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Sacomas de Tejidos Óseos

Sarcomas de Tejidos Óseos

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¿Qué son los Sarcomas Óseos?

Los sarcomas óseos son un grupo de tumores malignos que pueden originarse en cualquier parte del cuerpo donde se encuentran los huesos, es decir, en el cráneo, las extremidades y cinturas, la columna vertebral y las costillas. Los tumores malignos contienen células que sepueden diseminar a otros tejidos y órganos y dañarlos.

Hay diferentes tipos de sarcomas óseos, siendo los más frecuentes el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing, el condrosarcoma, el tumor de células gigantes del hueso, y el cordoma.

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Factores de Riesgo de los Sarcomas Óseos

Actualmente no está claro por qué se producen los sarcomas óseos. Se han identificado algunos factores de riesgo. Un factor de riesgo aumenta el riesgo de aparición de cáncer, pero no es ni necesario ni suficiente para causar cáncer. Un factor de riesgo no es una causa en sí mismo. Algunas personas con estos factores de riesgo nunca desarrollarán un sarcoma óseo y otras personas sin ninguno de estos factores de riesgo sin embargo pueden desarrollar un sarcoma óseo.

Se han identificado algunos factores de riesgo del sarcoma óseo y los principales son los siguientes:

Predisposiciones genéticas: las afecciones tanto heredadas como adquiridas pueden estar asociadas con la aparición del sarcoma óseo

  1. Síndrome de Li-Fraumeni: es una afección genética heredada debida a la mutación de un gen supresor de tumores (p53), esto es, un gen que ayuda a proteger a las células para que no se vuelvan cancerosas. Los pacientes con este síndrome poco común son más proclives a desarrollar diversos tipos de cánceres, incluyendo los sarcomas óseos.
  2. RB hereditario (retinoblastoma): síndrome familiar en el que todas las células del cuerpo tienen una mutación del gen RB1. Los pacientes suelen desarrollar tumores malignos de la retina en ambos ojos durante la infancia, y estos niños también tienen un mayor riesgo de padecer sarcomas de huesos o de tejidos blandos, incluyendo el osteosarcoma.
  3. Exostosis múltiple hereditaria: (también conocida como osteocondromatosis múltiple) es un trastorno musculoesquelético hereditario poco frecuente que ocasiona estatura corta y deformidades. En esta afección, cada osteocondroma tiene un riesgo muy pequeño de desarrollarse y convertirse en un sarcoma óseo (la mayoría de las veces un condrosarcoma).
  4. Otras afecciones hereditarias poco comunes, como el síndrome de Werner (trastorno hereditario caracterizado por un envejecimiento rápido que empieza en la adolescencia), el síndrome de Rothmund Thomson (trastorno hereditario que afecta a la piel, los huesos, los ojos, la nariz, el cabello, las uñas, los dientes, los testículos y los ovarios) y el síndrome de Bloom (trastorno caracterizado por la altura, que es inferior a la media, una cara estrecha con enrojecimiento y exantema, una voz aguda y problemas de fertilidad), también se han vinculado a un mayor riesgo de padecer osteosarcoma.

Enfermedad ósea de Paget: trastorno caracterizado por un crecimiento anormal de las células óseas nuevas. Los huesos afectados son frágiles y deformes y tienen más probabilidades de romperse que los huesos sanos normales. Los sarcomas de hueso (mayormente osteosarcomas) se desarrollan en aproximadamente el 1% de las personas con la enfermedad de Paget, por lo general cuando muchos huesos están afectados. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años.

Radiación ionizante: la exposición a radiación ionizante, como los rayos X y la radioterapia, puede aumentar el riesgo de aparición de sarcomas óseos incluso en ausencia de otros factores de riesgo. Con poca frecuencia, los sarcomas óseos pueden surgir tras la exposición a radiación administrada para tratar otros cánceres y suelen comenzar en el área del cuerpo que ha sido tratada con radioterapia. El riesgo aumenta con la dosis del tratamiento y disminuye con la edad. El promedio de tiempo entre la exposición a la radiación y el diagnóstico de un sarcoma óseo es de unos 10 años. Sin embargo, la exposición a la radiación es una rara causa de aparición de sarcomas óseos.

El riesgo de aparición del osteosarcoma es mayor en niños y adolescentes con Síndrome de Down. Hay otros factores que se sospecha que están asociados con un riesgo aumentado de aparición de los sarcomas óseos, pero las pruebas para dichos factores son inconsistentes.

Síntomas de los Sarcomas Óseos

Los tumores pueden ocurrir en cualquier hueso del cuerpo. El cáncer de hueso, también conocido como osteosarcoma, ocurre con mayor frecuencia en los huesos largos de los brazos y las piernas. Muchos síntomas de cáncer de hueso también pueden ser causados ​​por afecciones como artritis, osteoporosis o lesiones. Si experimenta uno o más de estos síntomas, debe discutirlos con su médico para identificar la causa y recibir el tratamiento correcto, si es necesario.

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Los posibles síntomas de cáncer de hueso incluyen:

Dolor óseo: el dolor es el signo más común de cáncer de hueso y puede volverse más notorio a medida que el tumor crece. El dolor óseo puede causar un dolor sordo o profundo en un hueso o región ósea (por ejemplo, espalda, pelvis, piernas, costillas, brazos). Al principio, el dolor solo puede ocurrir por la noche o cuando está activo. Sin embargo, a medida que se desarrolla el cáncer, el dolor puede volverse más persistente. Otras afecciones, como la osteoporosis o la artritis, también pueden causar dolor en los huesos o las articulaciones.

Hinchazón: el área donde se localiza el dolor puede comenzar a mostrar signos de hinchazón, o puede haber un bulto o masa.

Fracturas: las células cancerosas pueden debilitar el hueso y esto a veces puede provocar una fractura. La ruptura puede ocurrir en un área del hueso que previamente había estado adolorida o dolorosa por un período de tiempo.

Disminución de la movilidad: en algunos casos, si la ubicación del tumor está cerca de una articulación, puede hacer que los movimientos normales sean difíciles o dolorosos.

Otros síntomas: la pérdida involuntaria de peso y la fatiga que acompaña al dolor óseo pueden ser un signo de cáncer de hueso. Otros síntomas, como dificultad para respirar, pueden desarrollarse si el cáncer se ha diseminado a otros órganos, como los pulmones.

Diagnóstico de los Sarcomas Óseos

Desafortunadamente, los sarcomas óseos pueden ser asintomáticos durante mucho tiempo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada. El dolor óseo es el síntoma más comúnmente referido en el momento del diagnóstico. A veces es posible sentir una masa o hinchazón ubicada profundamente en el hueso implicado y ocasionalmente puede producirse una fractura/ruptura.

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En las pruebas radiológicas, que usan diferentes tipos de energía para crear imágenes del interior del cuerpo, las imágenes determinan el alcance de un sarcoma óseo y establecen si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo, lo que recibe el nombre de metástasis.

Deberá obtenerse una pequeña porción del tumor (biopsia) para llevar a cabo un examen en el laboratorio que permita confirmar el diagnóstico y conocer más detalles sobre el tipo de sarcoma óseo.

Tratamiento de los Sarcomas Óseos

Las opciones de tratamiento varían ampliamente dependiendo de varios factores, incluyendo la etapa, el tipo y la progresión de la enfermedad. Nuestros expertos en cáncer están capacitados y tienen experiencia en los tratamientos disponibles, y se mantienen actualizados sobre las opciones y tecnologías nuevas y emergentes. Las opciones más comunes para tratar a los Sarcomas Óseos se mencionan en esta sección.

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Los sarcomas localizados están confinados en su sitio primario y no se han diseminado a los tejidos cercanos ni a otras áreas del cuerpo. Los sarcomas localiazdos se tratan principalmente las siguientes tres maneras.

  1. La extirpación del tumor por medio de cirugía es el tratamiento estándar.
  2. Radioterapia (el uso de radiación para tratar el cáncer).
  3. Quimioterapia (medicamentos que destruyen y/o limitan el crecimiento de las células cancerosas).

La radioterapia y la quimioterapia pueden ser aplicadas por separado o de forma conjunta antes y/o después de la cirugía. A veces pueden usarse para aumentar la probabilidad de curación completa y reducir el riesgo de que el cáncer regrese.

Los sarcomas óseos avanzados se han diseminado desde su sitio primario a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como tumor metastásico o localmente avanzado y comúnmente se pude tratar de las siguientes tres maneras:

  1. El tratamiento principal es el uso de quimioterapia y terapia dirigida molecularmente. La elección de los medicamentos dependerá principalmente de las condiciones clínicas del paciente y del tipo de sarcoma óseo.
  2. La radioterapia, tanto durante la quimioterapia como después de la misma, podría usarse para aliviar los síntomas y controlar las metástasis.
  3. La cirugía podría usarse para aliviar los síntomas (como el dolor) y podría ser curativa en algunos casos.

Seguimiento

  1. Las citas del seguimiento incluyen exámenes físicos, análisis de sangre y exámenes radiológicos; todos estos tipos de pruebas se realizarán durante varios años.
  2. Las investigaciones del seguimiento de los sarcomas óseos dependerán de la localización, el tamaño y la agresividad del tumor. La frecuencia del seguimiento dependerá del grado de su sarcoma.

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